Twin To Twin Transfusion Syndrom

Das Twin-to-Twin Transfusion Syndrome (TTTS), auf Deutsch Fetofetales Transfusionssyndrom (FFTS) genannt, ist eine ernste Komplikation, die ausschließlich bei monochorialen Zwillingsschwangerschaften auftreten kann. Das bedeutet, dass sich die Zwillinge eine gemeinsame Plazenta teilen. Es handelt sich dabei um eine ungleiche Blutverteilung zwischen den beiden Feten über die Gefäßverbindungen innerhalb der Plazenta. Obwohl es für Außenstehende oft schwer zu verstehen ist, ist es wichtig zu betonen, dass es sich nicht um eine genetische Erkrankung handelt und in der Regel nicht vererbbar ist.

Was passiert genau bei TTTS?

Die gemeinsame Plazenta enthält Gefäßverbindungen (Anastomosen) zwischen den beiden Kreisläufen der Zwillinge. Normalerweise gleichen diese Verbindungen den Blutfluss zwischen den Feten aus. Bei TTTS kommt es aber zu einem Ungleichgewicht. Einer der Zwillinge, der "Donor" (Geberzwilling), gibt kontinuierlich Blut an den anderen Zwilling, den "Recipient" (Empfängerzwilling) ab.

Der Donor verliert dadurch Blutvolumen. Dies führt zu:

• Oligohydramnion: Verminderte Fruchtwassermenge (oft sogar "stuck twin", also "feststeckender Zwilling", da er kaum von Fruchtwasser umgeben ist)
• Verminderte Urinproduktion: Da der Donor weniger Blutvolumen hat, produzieren seine Nieren weniger Urin.
• Wachstumsretardierung: Der Donor erhält weniger Nährstoffe.
• Anämie: Durch den Blutverlust kann der Donor eine Blutarmut entwickeln.

Der Recipient hingegen erhält zu viel Blut. Dies führt zu:

• Polyhydramnion: Erhöhte Fruchtwassermenge, da seine Nieren übermäßig viel Urin produzieren.
• Herzüberlastung: Das Herz des Recipient muss deutlich mehr arbeiten, um das erhöhte Blutvolumen zu pumpen.
• Plethora: Erhöhtes Blutvolumen und dadurch rötliche Hautfarbe.
• Hydrops fetalis: Wassereinlagerungen im gesamten Körper (ein Zeichen für schwere Herzinsuffizienz).

Es ist wichtig zu verstehen, dass beide Zwillinge gefährdet sind. Der Donor aufgrund des Blutverlustes und der daraus resultierenden Komplikationen, der Recipient aufgrund der Überlastung seines Kreislaufsystems.

Wie wird TTTS diagnostiziert?

Die Diagnose von TTTS erfolgt in der Regel im Rahmen der Routine-Ultraschalluntersuchung während der Schwangerschaft. Wichtige Anzeichen sind:

• Deutliche Unterschiede in der Fruchtwassermenge: Polyhydramnion bei einem Zwilling und Oligohydramnion beim anderen.
• Größenunterschiede zwischen den Zwillingen: Obwohl leichte Größenunterschiede normal sind, sind deutliche Abweichungen (>20%) verdächtig.
• Nicht sichtbare Harnblase des Donors: Aufgrund der geringen Urinproduktion ist die Harnblase des Donors möglicherweise nicht zu erkennen.
• Doppler-Sonographie: Messung des Blutflusses in den Gefäßen der Zwillinge, um Auffälligkeiten zu erkennen.

Nach der Diagnose wird eine detaillierte Ultraschalluntersuchung durchgeführt, um das Stadium der Erkrankung (nach Quintero-Klassifikation) zu bestimmen und das weitere Vorgehen zu planen. Diese Klassifikation hilft den Ärzten, die Schwere des TTTS einzuschätzen.

Behandlungsmöglichkeiten von TTTS

Die Behandlung von TTTS hängt vom Stadium der Erkrankung und dem Schwangerschaftsalter ab. Die häufigsten Behandlungsmethoden sind:

• Amnioreduktion: Entnahme von Fruchtwasser aus dem Fruchtsack des Recipient-Zwillings, um den Druck zu reduzieren und die mütterliche Beschwerden zu lindern. Dies ist jedoch keine kurative Behandlung und kann wiederholt notwendig sein.
• Selektive fetoskopische Laserkoagulation (SFLK): Hierbei werden die Gefäßverbindungen zwischen den Zwillingen in der Plazenta mithilfe eines Lasers verschlossen. Dies ist die Standardtherapie bei TTTS und bietet die höchsten Überlebenschancen für beide Zwillinge. Der Eingriff wird minimalinvasiv, meist in Narkose, durchgeführt.
• Septostomie: Ein absichtliches Loch in der Fruchtblase zwischen beiden Zwillingen (um den Druck zu verringern) wird heutzutage nur noch selten durchgeführt.
• Selektiver Fetozid: In sehr seltenen, extrem schweren Fällen (z.B. wenn ein Zwilling bereits irreversible Schäden erlitten hat) kann erwogen werden, einen der Zwillinge zu opfern, um die Überlebenschancen des anderen zu erhöhen. Dies ist jedoch eine äußerst schwierige und emotionale Entscheidung.

Die SFLK ist die Methode der Wahl, da sie die Ursache des Problems behebt, indem sie die Gefäßverbindungen unterbindet und somit die ungleiche Blutverteilung stoppt.

Prognose und Nachsorge

Die Prognose bei TTTS hängt stark vom Stadium der Erkrankung, dem Schwangerschaftsalter bei Diagnose und der gewählten Behandlung ab. Dank der Fortschritte in der fetalen Medizin haben sich die Überlebenschancen für Zwillinge mit TTTS in den letzten Jahren deutlich verbessert. Dennoch bleiben langfristige neurologische Probleme ein Risiko, insbesondere bei schweren Fällen von TTTS.

Nach der Behandlung von TTTS sind regelmäßige Ultraschalluntersuchungen notwendig, um den Zustand der Zwillinge zu überwachen. Nach der Geburt benötigen die Kinder möglicherweise spezielle medizinische Betreuung. Frühzeitige Diagnose und Behandlung sind entscheidend für eine möglichst gute Prognose.

Es ist wichtig zu betonen, dass Eltern, die mit einer monochorialen Zwillingsschwangerschaft konfrontiert sind, sich frühzeitig in einem spezialisierten Zentrum vorstellen sollten, um eine optimale Betreuung zu gewährleisten.